Knikkende ziekte: oorzaken, symptomen en behandeling

Knikziekte is een neurologische aandoening bij kinderen en adolescenten die endemisch is in Zuid-Soedan, Tanzania en Noord-Oeganda. De ziekte wordt gekenmerkt door constante knikkende aanvallen tijdens de maaltijden en een geleidelijke fysieke en mentale achteruitgang. Gewoonlijk leidt knikkende ziekte binnen een paar jaar tot de dood.

Wat is een knikziekte?

Knikziekte is een ziekte die alleen in Oost-Afrika voorkomt. Het is sinds het begin van de jaren zestig waargenomen in Tanzania en Zuid-Soedan. In dit geval wordt het gekenmerkt door knikkende aanvallen tijdens het eten of wanneer koud, en door geleidelijke mentale vertraging​ Een bevredigende verklaring voor de ontwikkeling ervan kon tot op heden niet worden gegeven. Bovenal heeft neurotoxicoloog Peter Spencer de ziekte nader onderzocht. Hij was in staat om typische symptomen te identificeren. Op dit moment kunnen echter alleen vermoedens worden gedaan over de oorzaak. Peter Spencer beschreef de knikziekte als een langzaam voortschrijdende fatale functionele stoornis. Hij suggereerde een gemiddelde levensduur van mensen die aan deze ziekte lijden tussen de drie en vier jaar. Er zijn echter ook gevallen waarin deze ziekte al meer dan tien jaar bestaat. Er zijn zelfs genezingen gemeld. De knikkende aanvallen worden ook vaak geassocieerd met klassieke epileptische aanvallen. Hersenen golfstudies hebben aangetoond dat de knikkende aanvallen gepaard gaan met abnormale hersengolfpatronen die vergelijkbaar zijn met die in epilepsie​ De ziekte komt momenteel alleen voor in Zuid-Soedan in riviernederzettingen, met een prevalentie van 2.3 tot 6.7 procent. In 2008 was de ziekte ook uitgezaaid naar sommige delen van Noord-Oeganda.

Oorzaken

Tot op heden kan er alleen gespeculeerd worden over de oorzaak van knikkende ziekte. Tot op heden is het niet duidelijk wat de ziekte überhaupt veroorzaakt en waarom deze alleen in een beperkt gebied voorkomt. Het vermoeden bestaat echter dat het een besmettelijke ziekte of een auto-immuunziekte veroorzaakt door een infectie. Een ander vermoeden richt zich op chronische vergiftiging door milieutoxines die het gebied tijdens de burgeroorlog hebben verontreinigd. Er is echter een sterke aanwijzing voor een verband met de nematode Onchocerca volvulus​ Het is al bekend dat deze worm wordt verspreid door de zwarte vlieg en de veroorzaker is van de rivier blindheid​ De nematode werd gedetecteerd bij bijna alle patiënten met knikkende ziekte. Het is echter ook vreemd dat er geen gevallen van knikziekte zijn in andere gebieden waar deze nematode wordt verspreid. Daarom is de aanname voor verdere co-factoren voor de ontwikkeling van deze ziekte duidelijk. Dit kunnen chemicaliën zijn die tot nu toe niet zijn gedetecteerd. Er is ook de mogelijkheid dat de nematode in dit gebied drager is van specifieke micro-organismen of parasieten, wat echte triggers van knikkende ziekte zou kunnen zijn. Auto-immuunziekte als reactie op infectie wordt ook als een mogelijkheid beschouwd.

Symptomen, klachten en tekenen

Knikkende ziekte, zoals eerder vermeld, is een langzaam progressieve neurologische aandoening waarvan het belangrijkste symptoom constante knikkende bewegingen van de hoofd​ Het getroffen kind stopt met groeien en de mentale ontwikkeling stopt. Na verloop van tijd zelfs mentaal vertraging vindt plaats. De knikkende aanvallen worden geactiveerd bij het eten of zelfs alleen kijken naar traditioneel eten of wanneer koud​ Als onbekend voedsel zoals chocolade worden geserveerd, knikkende aanvallen komen niet voor. Knikkende aanvallen stoppen ook nadat de maaltijd voorbij is. Tijdens een aanval, tussen 10 en 20 knikkende bewegingen van de hoofd kan gebeuren. Bij zeer ernstige aanvallen kan zelfs ineenstorting optreden. Dit leidt vaak tot verdere schade. Het is niet ongebruikelijk dat de kinderen vallen en zichzelf aanzienlijk verwonden. Het is al voorgekomen dat getroffen personen in open haarden of op puntige voorwerpen zijn gevallen. Tijdens de aanval raken de kinderen ook gedesoriënteerd en raken ze vaak verdwaald. De prognose van de ziekte is erg slecht. Volgens eerdere ervaringen is het niet te genezen en vordert het zelfs. Na enkele jaren is de knikziekte meestal dodelijk. Er zijn verschillende uitspraken over de duur van de ziekte. Volgens sommige observaties zou knikkende ziekte dat moeten doen leiden tot overlijden gemiddeld binnen drie tot vier jaar. Aan de andere kant zijn er ook meldingen dat mensen al meer dan tien jaar aan deze ziekte lijden, maar er zijn ook verklaringen dat ook enkele jongeren hersteld zijn.

Diagnose en verloop van de ziekte

Knikziekte wordt voornamelijk gediagnosticeerd op basis van typische symptomen. Hersenen golfmetingen hebben normafwijkende hersengolfpatronen aangetoond tijdens knikkende aanvallen. MRI-scans kunnen ernstig onthullen hersenen massa verspilling. De hippocampus en gliacellen vertonen ook ernstige schade. Tot dusverre hebben de onderzoeken echter geen aanwijzingen opgeleverd over de ware triggers van de ziekte.

Complicaties

Als variant van vroeg epilepsie bij kinderen, het knikken syndroom leidt bijna altijd tot complicaties. Helaas blijven de bijbehorende knikkende aanvallen niet het enige symptoom. Alleen dit ziektesymptoom kan er echter voor zorgen dat getroffen kinderen vallen tijdens een aanval. Ze lopen verwondingen op, waarvan sommige ernstig. Tijdens de aanvallen hebben de getroffen personen geen controle meer over hun ledematen. Omdat de ziekte vooral voorkomt in Afrikaanse landen zoals Oeganda, vallen de kinderen tijdens de val vaak in open haarden of raken ze scherpe voorwerpen aan. Bovendien raken dergelijke kinderen vaak verdwaald. Zonder enige bescherming worden de gedesoriënteerde kinderen gemakkelijk het slachtoffer van wilde dieren. Bovendien is knikkende ziekte een ziekte die meestal dodelijk is. Het is progressief en een ernstige neurologische aandoening. Het grootste probleem is de zeldzaamheid en het smalle regionale gebied waarin knikkebolziekte voorkomt. Er is daar geen medische zorg. Moderne diagnostiek is even schaars. Maar zelfs als deze dingen bestaan, is knikkende ziekte nog niet te genezen. Waarom een ​​aantal patiënten complicaties en mentaal ervaren vertraging maar niet de dood is onduidelijk. Het kan een weerspiegeling zijn van een parasitaire of infectieuze trigger die in deze regio's veel voorkomt.

Wanneer moet je naar een dokter?

Ouders die tekenen van mentale retardatie of de typische knikkende aanvallen bij hun kind opmerken, moeten dit onmiddellijk door een arts laten controleren. Langdurige symptomen moeten door een specialist worden onderzocht en behandeld om blijvende schade te voorkomen. Als de bloedsomloop instort, moet de spoedarts worden geroepen. Het getroffen kind moet dan in een ziekenhuis worden behandeld. Als de beschreven ziekteverschijnselen optreden tijdens of na een verblijf in een van de risicogebieden, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Uiterlijk na thuiskomst dient de reiziger een uitgebreide medische controle te ondergaan en, indien nodig, een behandeling te ondergaan. Knikziekte moet worden behandeld door een neuroloog of een andere internist. Omdat de ziekte meestal gepaard gaat met langdurige schade, is therapeutische behandeling ook aan te raden. Omdat knikkende ziekte progressief is voorwaarde, dichtbij medisch controle is ook nodig. Anders kan het leiden verder volksgezondheid problemen, die de kwaliteit van leven van de patiënt verder beperken.

Behandeling en therapie

Omdat de oorzaken volkomen onduidelijk zijn, zijn er tot op heden ook geen bevredigende behandelmethoden. Er worden zogenaamde anticonvulsiva gebruikt. Anticonvulsiva zijn drugs gebruikt om epileptische aanvallen te behandelen. Er is echter nog geen documentatie over de mate waarin de ziekte erdoor wordt beïnvloed drugs. Antimalariamiddelen worden ook gebruikt. Nogmaals, er zijn geen resultaten gepubliceerd.

Vooruitzichten en prognose

De prognose van knikkende ziekte is ongunstig. Ondanks alle medische vorderingen en inspanningen is de ziekte tot dusver binnen een paar jaar na zijn leven fataal geweest voor de getroffen persoon. Een moeilijkheid is dat de ziekte tot dusver uitsluitend in Oost-Afrika heeft plaatsgevonden. Een andere uitdaging is dat tot nu toe onvoldoende opheldering van de oorzaak kon plaatsvinden. Daarom zijn er tal van vragen die volgens de huidige stand van zaken onbeantwoord blijven en daarmee adequate medische zorg verergeren of zelfs verhinderen. De patiënten hebben motorische stoornissen en een verminderde mentale capaciteit. Er treden ongecontroleerde aanvallen op, die zonder de snelst mogelijke medische zorg resulteren in het onmiddellijke overlijden van de patiënt. Vanwege de bestaande symptomen is het algemene risico op letsel verhoogd bij de getroffenen. Er kunnen plotselinge ongelukken gebeuren die een levensbedreigende ontwikkeling laten zien. Open vuur of scherpe voorwerpen worden vaak een volksgezondheid gevaar. De patiënten zijn meestal gedesoriënteerd en daardoor vaak weerloos in hun thuisland overgeleverd aan de wildernis. Ze kunnen natuurlijke gevaren niet classificeren en dienovereenkomstig reageren. Omdat de ziekte als ongeneeslijk wordt beschouwd, zijn familieleden vaak overweldigd of vertonen ze om religieuze redenen een afwijzend gedrag jegens de patiënt. Dit verergert de algemene situatie verder en leidt tot ernstiger volksgezondheid voorwaarden.

het voorkomen

Er kan tot dusver niets worden gezegd over het voorkomen van knikkende ziekte, omdat de echte oorzaken niet bekend zijn. Aangenomen wordt dat de slechte hygiënische omstandigheden nog steeds het uitbreken van de ziekte in de hand werken. Zeker, bescherming tegen het aaltje Onchocerca volvulus besmetting speelt een belangrijke rol bij de beheersing van knikkende ziekte.

Nazorg

Knikkende ziekte is een slecht begrepen voorwaarde dat moet nog causaal worden behandeld. De nazorg richt zich primair op het verlenen van medisch toezicht bij een genezen ziekte. Regelmatige controles zorgen ervoor dat de medicatie optimaal wordt afgesteld en dat eventuele complicaties snel worden opgehelderd. Bovendien worden eventuele bijwerkingen tijdens de nazorg opgehelderd. Ouders van getroffen kinderen moeten de arts informeren over bijvoorbeeld valpartijen of verwondingen. Indien nodig kan het nuttig zijn om een kalmerend​ Onder nazorg valt ook het verhelpen van mogelijke triggers. Hiervoor dienen ouders regelmatig de verantwoordelijke medische professional te raadplegen. De nazorg wordt verleend door de arts die de diagnose heeft gesteld en het behandelde voorwaarde​ Soms moeten andere specialisten worden geraadpleegd, omdat de ziekte uiterst zeldzaam is en de kennis van een huisarts meestal niet voldoende is. Als onderdeel van de nazorg worden de klachten verminderd met medicatie en gedragstherapie​ Het is ook belangrijk om de getroffen kinderen voor te lichten over hun ziekte. Alomvattend onderwijs zorgt ervoor dat kinderen die lijden aan knikkende ziekte aanvallen vroegtijdig herkennen en de nodige preventieve maatregelen nemen maatregelen zelfstandig in de adolescentie en volwassenheid.

Hier is wat u zelf kunt doen

Knikkende ziekte is een meestal fatale aandoening. De getroffenen kunnen het therapie in de eerste plaats door de instructies van de arts op te volgen. Bovenal strikte persoonlijke hygiëne en een evenwichtige dieet zijn belangrijke factoren in het zelftherapie van knikkende ziekte. Bovendien moet een dagboek worden bijgehouden waarin de patiënt eventuele bijbehorende symptomen en eventuele bijwerkingen noteert of interacties veroorzaakt door de voorgeschreven medicatie. Discussies met andere patiënten, maar ook met vrienden en familieleden, zijn vaak nuttig. Vooral bij een ernstig ziektebeloop helpt praten de patiënt om de ziekte te accepteren. De nabestaanden kunnen de getroffen persoon ondersteunen en vaak ook bijdragen aan herstel door een verandering in levensstijl. Zo helpt een hygiënisch huishouden ervoor te zorgen dat de infectie zich in ieder geval niet verder verspreidt. Bij een ernstige ziekte dient in een vroeg stadium een ​​plek op een palliatieve afdeling of hospice te worden georganiseerd. De familieleden van de getroffen persoon dienen hiervoor met de verantwoordelijke arts te spreken. Omdat de kansen op herstel relatief klein zijn, kan therapeutische ondersteuning ook aan te raden zijn, die de getroffen persoon en de naasten ondersteunt tijdens de ziekte en ook helpt bij organisatorische taken.