Myelodysplastisch syndroom: oorzaken

Pathogenese (ziekteontwikkeling)

Myelodysplastisch syndroom aandoeningen zijn klonale aandoeningen van hematopoëse (bloed vorming), wat betekent dat er kwalitatieve en kwantitatieve veranderingen zijn in hematopoëse en perifere cytopenie (verminderd aantal cellen in het bloed).

Het defect zit in de pluripotente stamcel (stamcellen die kunnen differentiëren tot elk celtype van een organisme) zelf. Bijgevolg kunnen hematologische veranderingen een, meerdere of alle gevolgen hebben bloed cel lijnen. Wanneer de bloed cellen zijn afkomstig van een pathologische (zieke) kloon, ze zijn beperkt in hun vermogen om te functioneren en hebben een verkorte overlevingstijd in de beenmerg evenals in het perifere bloed. Het verlies van het vermogen om te differentiëren resulteert in toenemende cytopenie (afname van het aantal cellen in het bloed), dat uiteindelijk kan evolueren tot acute myeloïde leukemie (AML).

In het primair myelodysplastisch syndroomkunnen klonale chromosomale afwijkingen (chromosomale afwijkingen) worden gedetecteerd bij ongeveer 50% van de patiënten. De meest voorkomende is het verwijderen (verlies van een DNA-segment) van chromosomen 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) of het Y-chromosoom, evenals trisomie 8 (+8). Bij secundaire myelodysplastische syndromen is het aantal afwijkingen hoger.

Afhankelijk van de oorzaak kan myelodysplastisch syndroom worden ingedeeld in de volgende vormen:

• Primair myelodysplastisch syndroom (> 90%).
  • Zonder aanwijsbare oorzaak
• Secundair myelodysplastisch syndroom (<10%).
  • Therapie-geassocieerd myelodysplastisch syndroom.
    • Na eerdere cytostatische therapie (synoniem: chemotherapie) - alkylanten, topoisomerase II-remmers, cisplatine, fludarabine, azathioprine.
    • Na radiatio (radiotherapie)
    • Na gecombineerde radiochemotherapie (RCTX; va Alkylanzien in combinatie met bestraling therapie).
    • Na behandeling met radioactief jodium
  • Getriggerd door langdurige blootstelling (10-20 jaar) aan giftige (giftige) stoffen zoals benzeen en ook bepaalde oplosmiddelen - met name getroffen zijn tankstationmedewerkers, schilders en vernissen, evenals luchthavenmedewerkers (kerosine).

Etiologie (oorzaken) van secundair myelodysplastisch syndroom

radiotherapie

• Gecombineerde radiochemotherapie (RCTX; voornamelijk alkylerende middelen in combinatie met bestralingstherapie).
• Radiojodium therapie
• Radiotherapie (Radiatio)

Chemotherapieën

• Gecombineerde radiochemotherapie (RCTX; v. Alkylanzien in combinatie met bestralingstherapie).
• Eerdere cytostatische therapie (synoniem: chemotherapie).
  • Alkylanten, topoisomerase II-remmers, cisplatine, fludarabine, azathioprine.
  • Vaste tumoren (hoogste risico: botkanker (SIR 39.0; 95% betrouwbaarheidsinterval 21.4-65.5), zacht weefsel kanker (SIR 10.4; 6.4-15.9), en zaadbalkanker (SIR, 12.3; 7.6-18.8); tumoren in buikvlies, longen (kleincellig carcinoom), eierstok, eileidersof centraal zenuwstelsel: SIR 5 tot 9 keer; andere kankers: SIR 1.5 tot 4 keer).

Milieuverontreiniging - vergiftigingen (vergiftigingen).

• Langdurige blootstelling (10-20 jaar) aan giftige (giftige) stoffen zoals benzeen en ook bepaalde oplosmiddelen - met name getroffen zijn tankstationmedewerkers, schilders en schilders, en ook luchthavenmedewerkers (kerosine).
• Leiden
• insecticiden