Millard-Gubler-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Millard-Gubler-syndroom is een hersenstam syndroom na beschadiging van de caudale delen van de pons. De meest voorkomende oorzaak van dit fenomeen is beroerte. Een karaktereigenschap van hersenstam syndromen is gekruiste verlamming symptomatologie, die voornamelijk wordt behandeld met fysiotherapie.

Wat is het Millard-Gubler-syndroom?

De mens hersenstam is samengesteld uit de delen van de hersenen onder het diencephalon. Met uitzondering van de cerebellum, het is de middenhersenen en romboïde hersenen inclusief de bijbehorende structuren cerebrale steel, koepel van de middenhersenen, dak van de middenhersenen, brug en medulla oblongata. Schade aan hersenstam-betrokken structuren wordt geassocieerd met functionele beperking van de motorische functie en wordt ook wel hersenstam-syndromen genoemd. Afhankelijk van de exacte lokalisatie van de schade, worden verschillende hersenstamsyndromen onderscheiden, waarvan het gemeenschappelijke kenmerk een gekruiste verlammingssymptomatologie is. Een van de syndromen van de middenhersenen is het Millard-Gubler-syndroom. Deze ziekte is genoemd naar de eerste descriptoren, de Franse artsen Millard en Gubler. De eerste beschrijving dateert uit de 19e eeuw. Vanwege de lokalisatie van schade en symptomen is het Millard-Gubler-syndroom in de literatuur ook bekend als het caudale brugvoetsyndroom of het abducens facialis-syndroom. Het wordt ook wel het Raymond-Foville-syndroom genoemd.

Oorzaken

Zoals alle hersenstamsyndromen is het Millard-Gubler-syndroom te wijten aan schade aan het hersenstamgebied. Meestal treedt deze schade op als onderdeel van een beroerte​ Bij het Millard-Gubler-syndroom is de primaire oorzaak meestal een beroerte in de wervelslagader stroma. In de caudale delen van de brug (pons) beschadigt deze gebeurtenis de nucleus nervi facialis, het kerngebied van het gezicht. zenuwen​ In de directe omgeving van dit gebied komt de zenuw abducens naar buiten, die ook wordt beïnvloed door de ischemische beroerte-processen. Bovendien worden de piramidale kanalen aangetast door de schade. Hoewel een beroerte wordt beschouwd als de meest voorkomende oorzaak van het Millard-Gubler-syndroom, kunnen ook andere ziektegebeurtenissen als primaire oorzaken worden beschouwd. Tumoren in het caudale bruggebied zijn net zo goed denkbaar als bacteriële of auto-immunologische ontstekingen. Veel minder vaak is mechanische schade na ongevallen verantwoordelijk voor het ziektebeeld.

Symptomen, klachten en tekenen

Zoals alle hersenstamsyndromen, wordt het Millard-Gubler-syndroom gekenmerkt door symptomen van gekruiste verlamming. Gekruist verwijst in deze context naar de betrokkenheid van beide zijden van het lichaam. In principe is de linkerkant van de hersenen bedient de rechterkant van het lichaam en vice versa. Dit is echter alleen van toepassing vanaf het piramidevormige pad dat vlakbij de spinal cord​ Bijvoorbeeld de gezichtsbehandeling zenuwen uitgang aan dezelfde kant van het lichaam waar ze zijn verbonden met de hersenen. Bij gekruiste verlamming symptomatologie, zowel het gezicht zenuwen aan de kant van het hersenletsel en de zenuwen die afkomstig zijn van de spinal cord aan de andere kant van het hersenletsel worden aangetast. Bij het Millard-Gubler-syndroom, gezichtszenuw om deze reden treden parese en abducensparese op aan de kant van de schade. Aan de andere kant treedt spastische hemiplegie op als gevolg van de betrokkenheid van het piramidale kanaal. Spastisch betekent in deze context dat de spieren van de verlamde zijde een verhoogde tonus vertonen en dat de ledematen daarom slechts beperkt of helemaal niet kunnen worden bewogen.

Diagnose en verloop van de ziekte

De arts stelt de diagnose Millard-Gubler-syndroom op basis van klinische symptomen. Om de voorlopige diagnose te bevestigen, bestelt hij een beeldvormingsprocedure zoals MRI van de hoofd​ In het caudale bruggebied van de hersenstam tonen de plakbeelden de primaire oorzakelijke hersenschade. MRI kan ook worden gebruikt voor een fijne diagnose. Tumoren vertonen bijvoorbeeld een bijzonder karakteristiek beeld in het slice-beeld dat duidelijk te onderscheiden is van inflammatoire en ischemie-gerelateerde hersenschade. Bij twijfel kan geen aanvullende KVP-analyse plaatsvinden. Hiervoor wordt een monster van hersenvocht uit de externe CSF-ruimte genomen en aan het laboratorium gegeven. Bacteriële, auto-immunologische en tumorgerelateerde ziekteprocessen in de hersenen veranderen de samenstelling van het hersenvocht vaak op specifieke manieren. De prognose voor patiënten met het Millard-Gubler-syndroom hangt af van de omvang van de schade en de behandelbaarheid van de primaire oorzaak van de schade.

Complicaties

Het Millard-Gubler-syndroom leidt tot verlamming van het lichaam van de patiënt, wat op verschillende locaties kan voorkomen. Vooral in het gezicht kunnen verlamming en gevoeligheidsstoornissen zeer onaangenaam zijn, wat leidt tot aanzienlijke beperkingen in het leven van de patiënt. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen dan in hun dagelijks leven afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen en bepaalde activiteiten niet meer alleen kunnen uitvoeren. De inname van voedsel en vloeistoffen kan ook worden beperkt, zodat het Millard-Gubler-syndroom leidt tot een ernstige vermindering van de kwaliteit van leven van de patiënt. Bewegingsbeperkingen treden ook op en de getroffen persoon lijdt aan spierzwakte en 피로​ De behandeling van het Millard-Gubler-syndroom is meestal causaal en is voornamelijk gebaseerd op de onderliggende ziekte die verantwoordelijk is voor deze symptomen. Als het een tumor is, kan het zijn uitgezaaid naar andere delen van het lichaam. Bovendien zijn de getroffenen meestal ook afhankelijk van fysiotherapie​ Of de levensverwachting afneemt, is doorgaans niet te voorspellen.

Wanneer moet je naar een dokter?

Omdat het Millard-Gubler-syndroom aangeboren is voorwaarde en kan niet zelfgenezend zijn, voor deze klacht moet altijd een arts worden geraadpleegd. Zonder behandeling kunnen de symptomen van het Millard-Gubler-syndroom het leven van de getroffen persoon aanzienlijk bemoeilijken. Meestal moet een arts worden geraadpleegd als de patiënt lijdt aan verlammingsverschijnselen die in verschillende delen van het lichaam kunnen voorkomen. Vaak is een hele kant van het lichaam van de patiënt verlamd, waardoor de patiënt die kant niet kan bewegen. Evenzo kan het Millard-Gubler-syndroom leiden bij spastische aandoeningen, waardoor de ledematen slechts in zeer beperkte mate kunnen worden bewogen. Als deze symptomen optreden, moet altijd een arts worden geraadpleegd. Diagnose en detectie van het Millard-Gubler-syndroom vereist meestal een MRI-scan van de hoofd, dus deze ziekte kan niet worden opgespoord door een huisarts. De levensverwachting van de patiënt wordt meestal niet negatief beïnvloed door de ziekte, maar is ook beperkt te behandelen.

Behandeling en therapie

Therapie wordt aan patiënten met het Millard-Gubler-syndroom gegeven, afhankelijk van de primaire oorzaak. Voor acute ontsteking, wordt conservatieve medicamenteuze behandeling gebruikt. Auto immuun ontsteking wordt tegengegaan cortisone​ Bovendien kunnen patiënten met autoimmuunziekten zoals multiple sclerose ontvangen op lange termijn therapie die al met Countr werken immunosuppressiva ontworpen om de immuunsysteem en daarmee de toekomst temperen ontsteking​ Bacteriële ontstekingen in de context van het Millard-Gubler-syndroom worden op hun beurt tot genezing gebracht door middel van antibiotica zodra het type veroorzakende ziekteverwekker is vastgesteld. Als tumoren de symptomen hebben veroorzaakt, wordt voor zover mogelijk chirurgie voor excisie uitgevoerd. Afhankelijk van de mate van maligniteit, gelijktijdig geneesmiddel therapie of bestralingstherapie kan nodig zijn. Ook onbruikbare tumoren worden hiermee behandeld maatregelen​ Als een beroerte het syndroom heeft veroorzaakt, wordt een beroerte-preventie onmiddellijk uitgevoerd om het risico op toekomstige ischemie te verkleinen. Ongeacht de oorzaak vindt symptomatische behandeling plaats bij het Millard-Gubler-syndroom naast de hierboven genoemde therapeutische stappen. Omdat de hersenen zeer gespecialiseerd weefsel herbergen, is het regeneratievermogen in hersenweefsel ernstig beperkt. Dit betekent dat schade aan hersenweefsel onherstelbaar is. Er is echter een herverdeling van hersenfuncties van defecte gebieden naar gezonde gebieden in de buurt waargenomen, vooral bij patiënten met een beroerte. Om deze herverdeling te ondersteunen, ontvangen patiënten met het Millard-Gubler-syndroom fysiotherapie en, indien nodig, logopedie, evenals gerichte toegang tot de functies van de beschadigde gebieden samen met specialisten. De hersenen kunnen zo worden aangezet om te herverdelen.

Vooruitzichten en prognose

Door de ziekte lijden getroffen personen aan verschillende mentale en fysieke aandoeningen. Als gevolg hiervan wordt de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderd. Getroffen personen zijn permanent afhankelijk van de hulp en ondersteuning van naasten, eenvoudige werkzaamheden kunnen niet meer zelfstandig worden uitgevoerd. Om deze reden ernstig Depressie en andere psychische aandoeningen komen vaak voor. De beweging en coördinatie van de getroffen personen is ook aangetast. Spraakstoornissenkunnen verlamming en gevoeligheidsstoornissen optreden. Getroffen personen hebben er vaak last van duizeligheid​ Verlamming van de tong kan ook voorkomen. Getroffen personen kunnen dan niet meer zelfstandig voedsel of vloeistoffen opnemen. Kunstmatige voeding kan nodig zijn om te voorkomen dat het lichaam te weinig voedsel krijgt. Vanwege de ziekte en het lijden van de getroffen persoon, kunnen familieleden ook ernstig lijden Depressie en andere psychische aandoeningen. Het is niet te zeggen of er na de behandeling een positief beloop van de ziekte zal zijn. Het is daarom mogelijk dat patiënten hun hele leven met de symptomen moeten omgaan. De levensverwachting van getroffen personen wordt meestal alleen verlaagd als de tumor niet kan worden verwijderd. In andere gevallen heeft de ziekte geen effect op de levensverwachting van getroffen personen.

het voorkomen

preventieve maatregelen in de context van het Millard-Gubler-syndroom zijn beperkt tot de preventie van beroerte. Naast focus op gezond dieet en voldoende lichaamsbeweging, risicofactoren zoals tabak het gebruik wordt zoveel mogelijk geminimaliseerd als onderdeel van de preventie van een beroerte.

Follow-up

Het Millard-Gubler-syndroom kan dat wel leiden tot ernstige complicaties of ongemak bij de getroffen persoon en moet daarom in ieder geval door een arts worden behandeld. In dit proces kan er ook geen onafhankelijke genezing plaatsvinden, dus de patiënt is in dit geval altijd afhankelijk van behandeling door een arts. In de meeste gevallen veroorzaakt dit syndroom ernstige verlamming van de getroffen persoon. De verlammingen kunnen verschillende delen van het lichaam aantasten en een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Dit leidt tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijkse leven van de getroffen persoon, zodat de meeste patiënten afhankelijk zijn van de hulp en steun van vrienden of hun eigen familie. Niet zelden kan het Millard-Gubler-syndroom dat ook doen leiden tot ernstig Depressie of andere psychologische stoornissen bij de familieleden. Er is sprake van ernstige verlamming van de spieren, waardoor de patiënt niet meer zelfstandig kan bewegen. De verlammingen komen vaak maar aan één kant van het lichaam voor. In sommige gevallen kan de ziekte ook mentaal ongemak veroorzaken, zodat de getroffenen soms last hebben van verminderde intelligentie als gevolg van het Millard-Gubler-syndroom.

Hier is wat u zelf kunt doen

Wat maatregelen getroffen individuen kunnen zichzelf nemen, hangt af van de oorzaak en de ernst van de voorwaarde​ Acute ontstekingen worden meestal behandeld met medicatie, ondersteund door bedrust en spaarzaamheid. Medicatie is ook de beste keuze voor auto-immunologische ontstekingen. De belangrijkste zelfhulpmaatregel ligt in het documenteren van de effecten van de medicijnen en zo het ruiken van een optimale instelling van het betreffende middel. Bij ernstige complicaties moet de arts worden geïnformeerd. Als het Millard-Gubler-syndroom optreedt als gevolg van een tumorziekte, is een operatie vereist. Patiënten kunnen de operatie het beste ondersteunen door het volgen van de dieet voorgesteld door de arts voor de operatie. Een gebalanceerd dieet ondersteunt immuunsysteem en draagt ​​bij aan het genezingsproces. Na de operatie is ook rust aan de orde van de dag. Stralingstherapie kan ook het beste worden overleefd door het lichaam zo veel mogelijk te belasten. Symptomatische behandeling is noodzakelijk om deze maatregelen te begeleiden. Neurologische schade kan worden gecorrigeerd door fysiotherapie en, indien nodig, logopedie​ Therapeutische begeleiding is vooral nuttig wanneer het Millard-Gubler-syndroom ernstige hersenschade heeft veroorzaakt die een blijvende invloed heeft op de kwaliteit van leven en het welzijn van de patiënt.