Milkman-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Milkman-syndroom verwijst naar pseudofracturen veroorzaakt door osteomalacie. Deze pseudofracturen zijn kenmerken die voorkomen bij radiologische onderzoeken en wit en lintachtig lijken op röntgenfoto's.

Wat is het Milkman-syndroom?

Milkman syndroom pseudofracturen zijn geen echte fracturen, maar eerder pathologische remodelleringsprocessen in de botten, meestal als gevolg van osteomalacie of een vergelijkbare botziekte. Ze zijn ontdekt en beschreven door Dr. Emil Looser en worden daarom ook wel Looser-remodelleringsprocessen genoemd. De symptomatologie werd in 1930 samengevat door Dr. Milkman en wordt daarom ook wel Milkman syndroom genoemd. Het Milkman-syndroom komt het meest voor bij vrouwen tussen de 40 en 70 jaar en wordt veroorzaakt door een gebrek aan dichtheid in het botweefsel. Het gebrek aan dichtheid komt voor als een uiting van deminalerisatie in het bot. Bovendien vindt verdichting plaats onder en boven de pseudofractuur. Halvemaanvormige calcificaties of kalkafzettingen kunnen worden waargenomen op de substantia compacta (de buitenste botlaag onder het periost) en verschijnen als een vervorming op het periosteum (het bot huid​ De pseudofracturen zijn meestal symmetrisch gelokaliseerd en komen voor in gevorderde stadia van verschillende botziekten zoals osteomalacie. De pseudofracturen worden vooral gezien op het heupbot (Os coxae), ellepijp van de onderarm (ulnaire), dij bot (dijbeen) en schouderblad (Schouderblad).

Oorzaken

Milkman-syndroom komt voor bij botziekten zoals osteomalacie en rachitis, respectievelijk. De trigger voor zowel het syndroom als de ziekten is meestal een tekortkoming vitamine D3 evenwicht. Vitamine D3 is verantwoordelijk voor zowel het transport als de biologisch zinvolle integratie van calcium​ Een tekort kan daarom worden aangegeven door de Looser-remodelleringsprocessen bij radiologische onderzoeken. De Looser-remodelleringsprocessen worden bereikt door overmatige activering van osteoblasten en osteoclasten. De vitamine D3-deficiëntie en het resulterende calcium deficiëntie stimuleren de bijschildklieren om parathormoon af te scheiden. Dit stimuleert de vorming van vitamine D3 in de nieren en de absorptie of calcium in de darmen. Het activeert tegelijkertijd echter ook botcellen. Overmatige activering van osteoblasten en osteoclasten degradeert en remodelleert botmateriaal. Omdat een uitgebalanceerde vitamine D3 evenwicht hangt af van verschillende invloeden zowel binnen als buiten het lichaam, een tekortstoestand kan te wijten zijn aan verschillende factoren. Vitamine D wordt voor het eerst geproduceerd in de onderbouw huid lagen van de opperhuid door blootstelling aan zonlicht. Bij dit proces kunnen complicaties optreden. Weinig tijd in de zon doorbrengen betekent laag vitamine D productie en begunstigt botziekten zoals osteomalacie of osteoporose​ Ongeveer drie kwartier is echter al voldoende om beginnende tekortkomingen te compenseren. Een andere belangrijke factor naast blootstelling aan de zon is de effectiviteit absorptie van UV-B-straling door de huid​ Als de huid aan ernstige schade lijdt, zoals ernstig brandwonden, ontsteking, necrose, voldoende activering van vitamine D kan niet worden gegarandeerd. Huid- en vitamine D-productie vormen hier een vorm van contra-conditionaliteit. Omdat de keratinocyten van de huid geen gezonde huidcellen kunnen aanmaken zonder vitamine D, en omgekeerd, zonder een gezonde huid, is een effectieve opname van vitamine D via zonnestraling ook niet mogelijk. Adequate inname van vitamine D door blootstelling aan de zon is hier ook moeilijk. Na activering door blootstelling aan de zon moet de vitamine worden omgezet in vitamine D3 in de lever en nieren. Als organische defecten zoals lever hier treedt cirrose op, omzetting naar de biologisch actieve vitamine D3 is slechts in beperkte mate mogelijk.

Symptomen, klachten en tekenen

Omdat het Milkman-syndroom pseudofracturen omvat, de typische pijn geassocieerd met botbreuken bestaat niet. Echter, omdat het syndroom een ​​onderdeel is van vergevorderde osteomalacie, saai bot pijn komt gelijktijdig door het hele lichaam voor en wordt vaak verward met reumatische klachten. Deze klachten houden echter geen verband met het Milkman-syndroom en zijn typerend voor osteomalacie in de acute fase.

Diagnose en verloop van de ziekte

Het Milkman-syndroom kan worden gedetecteerd op radiologische beeldvorming. In het bijzonder kunnen de Looser-remodelleringszones van het Milkman-syndroom worden waargenomen bij osteomalacie (botverzachtering bij volwassenen) en rachitis (bot verzachting van kinderen). Bij kinderen met rachitis, toegenomen zweten, rusteloosheid, en huiduitslag (miliaria) komen voor in de eerste levensmaanden. Vervolgens spierzwakte en botverzwakking van de schedel dan optreden. Andere symptomen zoals verhoogde spierprikkelbaarheid en krampen volgen. De achterkant van de hoofd vlakt af en polsen en enkels vertonen een toenemende verwijding. Andere botmisvormingen zoals O-benen gecentreerd in de long botten kan gebeuren. Tegen die tijd is het Milkman-syndroom al zichtbaar in veel röntgenfoto's en de verbouwingszones van Looser verspreiden zich zonder de juiste behandeling. Bijzonder ernstig bij rachitis lijkt het feit te zijn dat het tekort de groei van het kind verstoort, wat levenslange schade kan veroorzaken. De groeischijven kunnen een dergelijke vervorming niet ondergaan bij volwassen mensen, wat het belangrijkste verschil is tussen osteomalacie en rachitis.

Complicaties

Als gevolg van het Milkman-syndroom ervaren patiënten fracturen van de botten en daaruit voortvloeiend ernstig pijn​ Evenzo treden er aanzienlijke beperkingen in de beweging van de patiënt op, die het dagelijks leven veel moeilijker kunnen maken. Evenzo lijden de meeste getroffen personen aan ernstige hoofdpijn en botschaar dat door het hele lichaam voorkomt. Er is meer transpiratie en algemene innerlijke rusteloosheid. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten ook last hebben van psychische klachten of Depressieen bovendien spierzwakte. Het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning neemt aanzienlijk af als gevolg van het Milkman-syndroom, en het is niet ongebruikelijk krampen optreden. Pijn in rust kan leiden naar slapeloosheid, vooral 's nachts, en dus tot prikkelbaarheid bij de patiënt. Het Milkman-syndroom kan in de regel relatief goed en gemakkelijk worden behandeld, zonder bijzondere complicaties. De levensverwachting wordt meestal ook niet beperkt door het Milkman-syndroom. De behandeling zelf vindt plaats met behulp van medicatie en leidt snel tot succes. Verder zijn er geen bijzondere complicaties.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Aangezien er bij het Milkman-syndroom geen zelfgenezing is en meestal een verergering van klachten en symptomen, moet voor deze ziekte altijd een arts worden geraadpleegd. De arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan ernstige pijn die kan doen denken aan een breuk or gebroken bot​ De pijn kan in verschillende regio's voorkomen en kan ook de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen. In veel gevallen lijdt de getroffen persoon aan bewegingsbeperkingen en is dus ook beperkt in het dagelijks leven. Evenzo duidt reumatische pijn op het Milkman-syndroom en moet deze door een arts worden onderzocht. Vaak leidt het syndroom tot innerlijke rusteloosheid of zwaar zweten​ Veel patiënten hebben ook huiduitslag, die gepaard kan gaan met jeuk. Bovendien moet een arts worden geraadpleegd als de patiënt zonder specifieke reden aan spierzwakte lijdt. Het Milkman-syndroom kan voornamelijk door een huisarts worden vastgesteld. Verdere behandeling wordt echter uitgevoerd onder toezicht van verschillende specialisten en leidt vaak tot een positief beloop van de ziekte.

Behandeling en therapie

Voor een juiste behandeling moet eerst de oorsprong van het deficiëntiesymptoom worden bepaald. Onderscheid tussen een organisch defect en onvoldoende blootstelling aan de zon lijkt vooral belangrijk voor therapie. Vitamine D-deficiëntie en een resulterend verstoord calcium evenwicht kan worden behandeld met conventionele voeding supplementen zoals kabeljauw lever olie en vitamine D tablets​ Voedingssuppletie met calcium is ook nuttig. Uitgebreid zonnen is echter optimaal om te genezen vitamine D-deficiëntie symptomen. Ook hier moet er op worden gelet dat de juiste blootstelling aan de zon wordt gegarandeerd, aangezien een te lange en intense blootstelling dat kan leiden naar brandwonden, die op hun beurt een negatief effect kunnen hebben op de vitamine D-inname en andere kunnen veroorzaken volksgezondheid klachten. Osteomalacie en rachitis kunnen echter ook worden veroorzaakt door organische aandoeningen. Een verstoord omzettingsproces van de vitamine moet daarom van tevoren worden opgehelderd.

Vooruitzichten en prognose

De prognose bij het Milkman-syndroom hangt onder meer af van de leeftijd van de patiënt en de oorzaak. Een verandering in dieet evenals frequente blootstelling aan de zon kan deze tekortstoornis zeer snel stoppen. Het is waar dat sommige delen van de botten en gewrichten is al veranderd (het Milkman-syndroom zou anders helemaal niet kunnen worden vastgesteld). Maar een terugkeer naar een gezonde botstructuur is mogelijk voor het lichaam als het dienovereenkomstig wordt ondersteund. Vooral vitamine D is onmisbaar. Bij kinderen is de complicerende factor dat pseudofracturen en de daarmee gepaard gaande verdikking van de botten de ontwikkeling verstoren. Door deze botveranderingen kan de gehele ontwikkeling van het skelet instabiel of vervormd raken. Indien onbehandeld, resulteert het Milkman-syndroom bij kinderen bijvoorbeeld in verdikte enkels en polsen en een platte achterkant van de hoofd met gelijktijdige botverzachting. Omdat de onderliggende rachitis echter ook een uiting is van een deficiëntiesymptoom, kunnen deze gevolgen worden voorkomen door tijdige behandeling. Bovendien leidt het Milkman-syndroom zelf bijna nooit tot echte fracturen. Maar rachitis of osteomalacie, wat het syndroom meestal veroorzaakt, doen het. Dienovereenkomstig kunnen getroffen personen levenslange symptomen hebben als gevolg van meerdere fracturen en slecht of niet goed genezen botten. Bewegingsbeperkingen en pijn komen vaak voor en kunnen zelfs daarna aanhouden therapie voor het Milkman-syndroom.

het voorkomen

Om botziekten zoals osteomalacie te voorkomen, wordt voldoende blootstelling aan de zon aanbevolen. Voor dit doel kan zelfs een verblijf van een uur in de frisse lucht voldoende zijn. Als er onvoldoende blootstelling aan de zon is, wat vooral het geval is op het noordelijk halfrond in de herfst en winter, kan suppletie met supplementen noodzakelijk.

Nazorg

Milkman-syndroom, zoals elk normaal bot breuk, vereist nazorg om ervoor te zorgen dat de breuk geneest zoals verwacht. Dit vereist regelmatige bezoeken aan de behandelende arts om duidelijk te maken dat er geen verdere complicaties te verwachten zijn. De bewegingsbeperkingen bemoeilijken het dagelijkse leven, waardoor getroffenen soms afhankelijk zijn van de hulp van familieleden en vrienden. De eerste weken na het optreden van de breuk moet rustig worden benaderd en lichamelijke inspanning moet worden beperkt. Omdat immobilisatie echter spierverlies met zich meebrengt, wordt het aanbevolen om lichte oefeningen uit te voeren die met de arts zijn overeengekomen.

Dit is wat u zelf kunt doen

Het Milkman-syndroom vereist absoluut een medische diagnose. Afhankelijk van de onderliggende oorzaak van het deficiëntiesymptoom wordt dan medische behandeling gegeven. Dit kan onder bepaalde omstandigheden worden ondersteund door verschillende zelfhulp maatregelen​ Om het calciumtekort snel te compenseren, is de dieet moet eerst worden gewijzigd. Calcium komt vooral voor in boerenkool, broccoli, Brazilië noten, yoghurt en kaas - deze voedingsmiddelen moeten in overvloed worden geconsumeerd, vooral in de eerste periode na de diagnose. Voedingssupplementen zoals vitamine D tablets worden ook aanbevolen. Levertraan kan ook helpen om de symptomen van het Milkman-syndroom snel te verminderen als het regelmatig wordt ingenomen. Een tekort aan vitamine D kan worden verholpen door uitgebreid te zonnebaden. Daarnaast is het belangrijk om de individuele symptomen te behandelen. Botpijn vereist medicijn therapie, die bijvoorbeeld kunnen worden ondersteund door valeriaan, arnica en andere zachtaardig sedativa en pijnstillers uit de natuur. Een bewezen remedie van homeopathie is nachtschade, bij voorkeur in de potentie D12. De arts moet het gebruik van deze preparaten vooraf goedkeuren. Regelmatige bezoeken aan de dokter zijn sowieso aangewezen, omdat dit de enige manier is om verdere complicaties uit te sluiten.