Hydrophthalmos: oorzaken, symptomen en behandeling

Hydrofthalmus is de term die wordt gebruikt voor vergroting van een of beide ogen die het gevolg is van een verminderde uitstroom van kamerwater. Hydrophthalmos wordt geassocieerd met de aangeboren vorm van glaucoma​ Het wordt operatief behandeld.

Wat is hydrofthalmus?

Het oog is een onderdeel van het centrale zenuwstelsel en maakt visuele indruk mogelijk via receptoren en hun verbinding met de hersenen. Glaucoma staat ook bekend als glaucoom. Het is een oogziekte die resulteert in zenuwvezels verlies. Waar de optische zenuw uitgangen, de oogzenuw hoofd holt geleidelijk uit of atrofieert naarmate de ziekte voortschrijdt. Er treedt gezichtsveldverlies op, dat kan toenemen tot blindheid van het oog. Glaucoma kan worden verworven of aangeboren. De aangeboren vorm gaat vaak gepaard met hydrofthalmus. Dit is een pathologisch vergrote oogbal die gepaard gaat met hoge intraoculaire druk. De voorwaarde wordt ook wel buphthalmus of schot in de roos genoemd en kan in een of beide ogen voorkomen. Vaak zijn zuigelingen met hydrofthalmus gemakkelijk verlegen naast de vergroting van de oogbal. Hydrophthalmos betekent letterlijk "water eye ”en komt nooit geïsoleerd voor. Het fenomeen gaat praktisch altijd gepaard met de aangeboren vorm van glaucoom, die in dit geval noodzakelijkerwijs wordt veroorzaakt door de verhoogde intraoculaire druk.

Oorzaken

Congenitaal glaucoom wordt veroorzaakt door een aangeboren verhoging van de intraoculaire druk. Getroffen personen lijden aan obstructie van de uitstroom van kamerwater als gevolg van afwijkingen in de embryonale ontwikkeling van de kamerhoek. In veel gevallen manifesteert de embryonale ontwikkelingsstoornis zich bovendien in andere delen van het lichaam. Als primaire oorzaak van de ontwikkelingsstoornis, infectie met rodehond gedurende vroege zwangerschap komt het meest voor. Vanwege de verhoogde intraoculaire druk vindt vergroting van de oogbal aan één of beide zijden plaats. Zodra hydrofthalmus gepaard gaat met troebelheid van het hoornvlies of fotofobie, is de diagnose aangeboren glaucoom op grotere schaal van toepassing. Infectie met rodehond hoeft niet altijd verantwoordelijk te zijn voor de ontwikkelingsstoornis in de embryonale periode. In sommige gevallen komen hydrofthalmus en glaucoom ook erfelijk voor. Vanwege de ontwikkelingsstoornis van de hoeken van de kamer, sluiten de afvoerpaden van het oog zich in hydrofthalmus, zodat een overmatige hoeveelheid kamerwater zich ophoopt. De naam van oogbolvergroting als water eye is te wijten aan deze verbinding.

Symptomen, klachten en tekenen

Patiënten met hydrofthalmus hebben last van "grote ogen" met fotofobie en tranen in de ogen. Bovendien kan blefarospasme optreden. Vaak, bijziendheid is ook aanwezig. Hoornvliesvertroebeling of Descementtranen zijn ook kenmerkend. Hetzelfde geldt voor diepe voorkamers en vernauwing van de kamerhoek. Naast atrofie van de iris, een de-afgeronde leerling kan aanwezig zijn in het aangedane oog, dat pathologisch reageert. De uvea van het oog glinstert er vaak doorheen met een blauwachtige tint. In de meeste gevallen is de intraoculaire druk verhoogd. Metingen zijn zo hoog als 60 mmHg. Het voorste segment verwijdt en de drukstijging neemt gewoonlijk toe met het eerste levensjaar. De sclera en het hoornvlies verliezen hun elasticiteit na het eerste jaar van ontwikkeling. Om deze reden vertoont hydrofthalmus meestal alleen effecten op de optische zenuw​ Vanwege de optredende wijzigingen in het optische zenuw hoofd, optische atrofie komt meestal voor. Bij deze atrofie wordt de oogzenuw stukje bij beetje afgebroken. De volledige afbraak van de oogzenuw resulteert in blindheid​ Het fenomeen is aan beide kanten of slechts aan één oog aanwezig.

Diagnose en verloop van de ziekte

Gewoonlijk wordt hydrofthalmus onmiddellijk na de geboorte gediagnosticeerd. Met name de eenzijdige vorm kan al puur door visuele diagnose worden geraden. De bilaterale vorm wordt soms niet direct na de geboorte herkend. De diagnose omvat een zorgvuldige anamnese en intraoculaire drukmeting. Oogheelkundig onderzoek komt vaak overeen met microscopie van het voorste en middelste oogsegment in combinatie met gonioscopie, onderzoek van de fundus van het oog of skiascopie. Vanwege de jonge leeftijd van de patiënten worden de procedures meestal onder uitgevoerd anesthesie. Differentiële diagnose is om ruimte-innemende processen uit te sluiten en ontsteking​ Hydrophthalmos is prognostisch nogal ongunstig. Blindheid is waarschijnlijk in het aangedane oog.

Complicaties

Hydrofthalmus vereist meestal een chirurgische behandeling om de symptomen te verlichten. In de meeste gevallen zorgt de ziekte ervoor dat de patiënt bijziend wordt. Evenzo wordt het hoornvlies troebel en wordt de hoek van de kamer verkleind. Dit leidt tot aanzienlijke beperkingen in het gezichtsvermogen van de patiënt, zodat ook de kwaliteit van leven ernstig wordt beperkt door hydrofthalmus. In de regel verslechtert het zicht en neemt het af met de leeftijd. De oogzenuw trekt ook terug bij de patiënt, zodat in het ergste geval volledige blindheid van de patiënt optreedt. Hydrofthalmus komt niet noodzakelijk in beide ogen voor. In de meeste gevallen wordt de ziekte relatief vroeg en zonder complicaties gediagnosticeerd, zodat vroege behandeling mogelijk is. Ook in dit geval treden geen bijzondere complicaties op en verdwijnen de symptomen na de ingreep. In de meeste gevallen kan door de operatie ook de gezichtsscherpte worden hersteld, zodat de getroffen persoon geen klachten meer heeft. De levensverwachting wordt niet verminderd door de ziekte. Als de behandeling echter te laat wordt uitgevoerd, kan dit leiden tot blijvende blindheid.

Wanneer moet je naar een dokter?

Hydrophthalmos wordt meestal onmiddellijk na de geboorte gediagnosticeerd. Of medische behandeling nodig is, hangt onder meer af van de vraag of het kind ongemak ervaart. Bijvoorbeeld, pijn of visuele stoornissen vereisen in ieder geval medische opheldering. Uiterlijk zichtbare veranderingen in de ogen moeten ook worden onderzocht om er zeker van te zijn dat er geen vaatletsel is. In de meeste gevallen is medicamenteuze behandeling voldoende om de vergroting van een of beide ogen ongedaan te maken. Omdat jonge kinderen echter soms gevoelig zijn voor medicijnen, moeten ouders goed letten op eventuele bijwerkingen of medicijnen interacties​ Als zich problemen voordoen, moet het kind onmiddellijk naar de kinderarts worden gebracht. Therapeutische behandeling is vaak nodig bij chronische aandoeningen. Op de lange termijn leidt hydrofthalmie niet alleen tot blindheid van het aangedane oog, maar veroorzaakt ook mentaal ongemak. Om ernstige klachten zoals Depressie of minderwaardigheidscomplexen, moet het kind praten naar een psycholoog. Het bijwonen van een steungroep kan in sommige omstandigheden ook nuttig zijn.

Behandeling en therapie

Voor therapiezijn sommige conservatieve medicamenteuze behandelingen die lokaal worden toegepast beschikbaar voor patiënten met hydrofthalmus. Dergelijke therapieën blijven echter vaak ondoeltreffend en zijn inferieur aan chirurgische ingrepen. Bij invasieve behandelingsprocedures zoals trabeculotomie of goniotomie kan het grootste succes worden behaald bij hydrofthalmus. Chirurgisch therapie wordt aangegeven wanneer de intraoculaire druk hoger is dan 19 mmHg. Bovendien is interventie geïndiceerd voor hoornvliesdiameters groter dan twaalf millimeter binnen het eerste levensjaar. Er is ook een indicatie voor een operatie bij toenemende leerling uitgraving, vergroting van de hoornvliesdiameter of vergroting van de axiale lengte van de bol. Het tijdstip van diagnose en de regelmaat van controle zijn van het grootste belang voor het succes van therapie​ Puur medicinale therapieën worden soms gesuggereerd, maar resulteren vaker in blindheid van het aangedane oog dan de chirurgische benadering. De procedure vereist ziekenhuisopname van de patiënt. Als beide ogen zijn aangetast, vindt de operatie in eerste instantie vaak slechts aan één oog plaats en moet deze na een bepaalde tijd aan het andere oog worden herhaald.

Vooruitzichten en prognose

Zonder medische zorg en chirurgische ingrepen is de prognose van hydrofthalmus ongunstig. In deze gevallen wordt geen verbetering van de symptomen verwacht. Zoals de voorwaarde vordert, klagen de meeste patiënten over een opeenvolgende toename van bestaande symptomen of het optreden van bijkomende gevolgen. In ernstige gevallen wordt de patiënt geleidelijk blind. Dit voorwaarde wordt als zeer stressvol ervaren en kan met name psychologische gevolgen veroorzaken. Als er een behandelplan wordt opgesteld en uitgevoerd, is er een betere prognose. Het vooruitzicht om de symptomen te verlichten hangt af van het tijdstip waarop de therapie wordt gestart. Hoe eerder een operatie of medicamenteuze behandeling kan beginnen, hoe beter de prognose. Als er geen complicaties optreden, kan het gezichtsvermogen van de patiënt bijna volledig worden hersteld met een vroege behandeling. In deze gevallen wordt de patiënt hersteld van de behandeling. Ondanks het gunstige vooruitzicht van symptoomvrijheid, zijn regelmatige vervolgbezoeken aan een arts noodzakelijk. Zowel de inwendige druk van het oog als het algemene gezichtsvermogen moeten op lange termijn worden gecontroleerd en geobserveerd. De kans op een terugval en dus een nieuwe ontwikkeling van de onderliggende ziekte is op elk moment mogelijk, zelfs als symptoomvrijheid is bereikt, en moet daarom continu worden bewaakt.

het voorkomen

Hydrofthalmus kan tot op zekere hoogte worden voorkomen door rodehond vaccinatie. Met vaccinatie tegen rodehond, vrouwen zijn veilig voor ziekte tijdens zwangerschap zodat rubella-geïnduceerde slechte ontwikkeling van hun foetus komt niet voor. Omdat hydrofthalmus echter ook te wijten kan zijn aan genetische factoren, sluit dit de mogelijkheid niet volledig uit dat het kind ziek wordt.

Follow-up

In het geval van hydrofthalmus zijn getroffen individuen voornamelijk afhankelijk van een snelle diagnose en daaropvolgende behandeling om verdere complicaties en ongemak te voorkomen. Dit is ook de enige manier om verdere verergering van de symptomen te voorkomen. Zelfgenezing is bij deze ziekte niet mogelijk, zodat getroffenen altijd afhankelijk zijn van behandeling. De maatregelen van een nazorg zijn daarbij sterk beperkt, zodat bij deze ziekte een vroege herkenning en diagnose van de Hydrophthalmus op de voorgrond staat. In de meeste gevallen wordt hydrofthalmus behandeld door chirurgische ingrepen. Dit leidt meestal tot succes en is ook zonder complicaties. Getroffen patiënten moeten voor zichzelf zorgen en hun lichaam laten rusten na de operatie. Inspanningen of zware lichamelijke activiteiten dienen in ieder geval te worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. In de meeste gevallen is verder onderzoek van de ogen nodig, zelfs na een succesvolle procedure. De procedure moet dan ook op het tweede oog worden uitgevoerd. In de regel vermindert deze ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon niet. Omdat hydrofthalmus ook kan veroorzaken Depressie of psychische stoornis, moet in dit geval ook een psychologische behandeling worden uitgevoerd.

Wat u zelf kunt doen

Hydrophthalmos vereist altijd behandeling door een arts. Opties voor zelfhulp zijn om deze reden niet beschikbaar voor de getroffen persoon. De symptomen kunnen echter meestal worden verlicht door een chirurgische ingreep. Mogelijk kan de ziekte worden voorkomen door een vaccinatie tegen rodehond, hoewel het effect van deze vaccinatie op de ziekte nog niet volledig is onderzocht. Als de ziekte optreedt als gevolg van genetische bepalingen, kan deze niet worden voorkomen. De vaccinatie tegen rodehond moet direct tijdens worden toegediend zwangerschap​ Zo kan een infectie van het ongeboren kind worden voorkomen. De getroffenen moeten na de chirurgische ingreep voor hun lichaam zorgen. Er moet ook een hoge hygiëne in acht worden genomen om verdere ontstekingen of infecties te voorkomen. Als de hydroftalmus ook het tweede oog aantast, moet de procedure meestal ook voor het andere oog worden herhaald. Ook na de behandeling is regelmatige controle door een arts nodig om complicaties te voorkomen. Vooral bij kinderen moeten de controles in acht worden genomen. Als patiënten last hebben van visuele klachten, worden deze gecompenseerd met behulp van visuele klachten AIDS​ Het visuele AIDS moet te allen tijde worden gedragen, omdat het zicht nog verder kan verminderen.