Hemoglobinopathie | Hemoglobine

Hemoglobinopathie

Hemoglobinopathie is de overkoepelende term voor ziekten die veranderingen veroorzaken in hemoglobine. Deze zijn genetisch voorbestemd. De bekendste zijn sikkelcel bloedarmoede en thalassemie (onderverdeeld in alfa- en bèta-thalassemie). Deze ziekten worden ofwel veroorzaakt door een mutatie, dwz een verandering in de eiwitten (sikkelcelanemie) of door een verminderde productie van deze eiwitten (thalassemieDe ziekten hebben gemeen dat ze in verschillende mate van ernst kunnen zijn en, afhankelijk van de ernst, kunnen leiden tot lichte of ernstige bloedarmoede of zelfs tot een baby die niet in staat is om te overleven.

Hemoglobine in urine

Als hemoglobinemoleculen worden aangetroffen in de bloed, dit is een teken van een verhoogde dood van rode bloedcellen in de bloedbaan. Dit staat bekend als hemoglobinurie. De nier filtert het geheel bloed stream meerdere keren binnen een uur.

In de regel filtert het echter niet eiwitten. Indien erytrocyten sterven in de schepen in plaats van in de milt, waar ze meestal worden afgebroken, een te groot aantal hemoglobine moleculen zijn vrij verkrijgbaar in de bloed. De nier filtert ze vervolgens uit en scheidt ze via de urine af.

Zoals hemoglobine geeft het bloed zijn rode kleur, waardoor urine donkerrood wordt. Malaria veroorzaakt ook hemoglobinurie. Vaker komen echter bepaalde soorten bloedarmoede of fouten bij transfusies.

Als de oorzaak in het vasculaire systeem ligt, is hemoglobinurie vaak aanwezig. Het moet niet worden verward met hematurie, waarbij volledig bloed in de urine wordt aangetroffen. De redenen en oorzaken hiervoor zijn verschillend.

HbA1C

Hemoglobine A1C is een speciale vorm van hemoglobine in het menselijk lichaam. Het is ook bekend als glycohemoglobine en beschrijft een normaal hemoglobinemolecuul waaraan glucose is gekoppeld. Elke persoon heeft een kleine hoeveelheid HbA1C in het bloed, en dit kan worden bepaald door een bloed Test.

Als er een bijzonder grote hoeveelheid suiker in het bloed zit in de vorm van glucose, vindt de omzetting van hemoglobine in zijn 'geglyceerde' vorm plaats zonder enzymen. Dit proces is niet omkeerbaar. Omdat een erytrocyt gemiddeld acht weken overleeft voordat hij wordt afgebroken, kan de hoeveelheid HbA1C worden gebruikt om de hoeveelheid suiker in het bloed van de afgelopen weken te schatten.

Het HbA1C-niveau wordt daarom beschouwd als het bloed suiker geheugen en wordt gebruikt in de geneeskunde. Patiënten met een bekende suikerziekte suikerziekte mellitus moet hun HbA1C-waarde elke drie maanden laten controleren. Het normale bereik is 4-6% van het totale hemoglobine. Diabetici moeten ook proberen hun niveau onder de 8% te houden om blijvende schade door de ziekte te voorkomen. Bij patiënten met ijzertekort Bloedarmoede, lever cirrose, nierinsufficiëntie en andere ziekten die de bloedbeeldzijn de waarden vervalst en niet zinvol.