In gezond bot zijn vorming en afbraak in evenwicht. Dit is verstoord in de ziekte van Paget. Veel patiënten zijn symptoomvrij, terwijl anderen verschillende symptomen ervaren. de ziekte van Paget is vernoemd naar de eerste beschrijver, de Britse arts Sir James Paget. Het wordt ook wel "de ziekte van Paget van het bot” (om het te onderscheiden van Paget's carcinoom, "Ziekte van Paget van de borst").
Osteodystrofia deformans
De technische term osteodystrophia deformans geeft een passende beschrijving van de voorwaarde: osteodystrofie verwijst naar abnormale botremodellering die resulteert in verminderde botkwaliteit; deformans staat voor 'ontsierend' als mogelijk gevolg van de stoornis.
Hoe ontwikkelt deze ziekte zich en wie wordt erdoor getroffen?
De oorzaak is nog steeds niet duidelijk. Er zijn echter aanwijzingen dat het een aandoening kan zijn die wordt veroorzaakt door: virussen (vooral mazelen virussen) dat pas jaren tot decennia na infectie duidelijk wordt (langzaam virale infectie). Aangezien er een familiale en geografische clustering van de ziekte is, is er waarschijnlijk ook een erfelijke aanleg.
De botetende cellen (osteoclasten) die nodig zijn om het bot te hermodelleren, zijn actiever dan bij gezonde personen, wat resulteert in een verhoogde afbraak van botweefsel. Het lichaam probeert deze versnelde afbraak te compenseren door een overhaaste opbouw (via osteoblasten), wat er echter toe leidt dat het nieuw gevormde bot van inferieure kwaliteit is.
De gevolgen van deze verhoogde afbraak en opbouw zijn botverdikkingen en onregelmatigheden, verbuiging en verminderde belastbaarheid van het skelet. Meestal worden mannen ouder dan 40-50 jaar getroffen, de incidentie van de ziekte is 50 tot 300 gevallen per 100,000 inwoners. Dus, hoewel de ziekte van Paget zeldzaam is, is het nog steeds de tweede meest voorkomende botziekte na osteoporose.
Hoe manifesteert de ziekte zich?
Bij veel getroffen personen zijn er geen of nauwelijks symptomen, dus het is niet ongebruikelijk dat de diagnose bij toeval wordt gesteld tijdens een Röntgenstraal om een andere reden uitgevoerd. Als er symptomen optreden, hebben deze vooral betrekking op gebieden waar de botten zijn zwaar spanning: Lumbale wervelkolom, bekken en benen, mogelijk ook schedel, sleutelbeenderen en bovenarmen.
- De toenemende vervormingen kunnen van buitenaf zichtbaar zijn (bijvoorbeeld sabelvormige buiging van het scheenbeen, gebogen houding, gezichtsveranderingen (de hoed wordt plotseling te klein).
- Er kan – meestal diffuus, trekkend – pijn op de plaatsen van verbouwing (vooral 's nachts) - pijn in de rug komt bijzonder veel voor. Door de veranderingen is het naastgelegen gewrichten zijn onderhevig aan verhoogde spanning, wat ook daar in toenemende mate tot ongemak leidt.
- Spontane botbreuken, ernstig hoofdpijn, gehoorverlies en duizeligheid aanvallen (door vervorming van het bot in het binnenoor) en zenuwverlamming (bijvoorbeeld doordat misvormde wervels op het zenuwkanaal drukken) zijn andere mogelijke gevolgen.
- Verhoogd botverlies leidt tot verhoogde calcium uitscheiding, die kan leiden naar nier stenen.
- Zeldzame late complicatie (ongeveer 1% van de gevallen) is kwaadaardig bot tumor (osteosarcoom).
