Kort overzicht
- Symptomen: Voornamelijk symptomen van hoge bloeddruk zoals hoofdpijn, oorsuizen, gezichtsstoornissen, kortademigheid en verminderde prestaties
- Diagnose: Bloeddrukmeting, meting van kalium en natrium in het bloed, bepaling van aldosteron- en reninespiegels, diverse tests naar de functie van de bijnierschors, beeldvormingsprocedures
- Oorzaken: De oorzaak is vaak een vergroting van de bijnierschors, een goedaardige of kwaadaardige tumor van de bijnierschors, zeer zelden is de ziekte erfelijk
- Behandeling: De behandeling hangt af van de oorzaken. Vaak worden antagonisten van het hormoon aldosteron en antihypertensiva gebruikt en bij een tumor is vaak een operatie nodig.
- Verloop van de ziekte: Het beloop en de prognose zijn afhankelijk van de oorzaak en vooral van hoe goed de bloeddruk onder controle kan worden gehouden en secundaire ziekten kunnen worden vermeden.
- Preventie: Het syndroom van Conn kan niet worden voorkomen, omdat de oorzaken van de onderliggende veranderingen aan de nieren meestal onbekend zijn.
Wat is het syndroom van Conn?
Het syndroom van Conn (primair hyperaldosteronisme) is een ziekte van de bijnieren waarbij de bloeddruk permanent te hoog is (hypertensie). Aldosteron – een van de hormonen die de concentratie van zouten zoals natrium en kalium in het bloed reguleren – speelt hierbij een belangrijke rol. Bij het syndroom van Conn produceert de bijnierschors te veel aldosteron.
Primair hyperaldosteronisme – de lichaamseigen productie van te veel aldosteron – werd voor het eerst beschreven in 1955 door de Amerikaanse arts Jerome Conn. Experts beschouwden het syndroom van Conn lange tijd als een zeer zeldzame ziekte. Er wordt nu echter aangenomen dat het de oorzaak is van wel tien procent van alle gevallen van hoge bloeddruk. De diagnose is echter niet eenvoudig, omdat veel van de getroffenen geen opvallend lage kaliumspiegels hebben.
Het syndroom van Conn is de meest voorkomende oorzaak van secundaire hypertensie – d.w.z. gevallen van hoge bloeddruk die verband houden met een specifieke onderliggende ziekte – en vertegenwoordigt tien procent van alle gevallen. Primaire hypertensie, veroorzaakt door een ongunstige levensstijl en erfelijke factoren, komt echter nog steeds het meest voor.
Wat zijn de symptomen van het Conn-syndroom?
Het belangrijkste symptoom van het Conn-syndroom is meetbare hoge bloeddruk. Primair hyperaldosteronisme veroorzaakt niet noodzakelijkerwijs merkbare symptomen. Slechts enkele van de getroffenen klagen over specifieke symptomen van hoge bloeddruk, zoals
- Hoofdpijn
- Rood en warm gezicht
- oorsuizen
- neusbloedingen
- Visuele stoornissen
- Kortademigheid
- Verminderde prestatie
Veel patiënten melden spierzwakte, krampen, hartritmestoornissen, obstipatie, verhoogde dorst (polydipsie) en frequent urineren (polyurie).
Gewichtstoename is niet een van de typische symptomen van het Conn-syndroom, hoewel dit vaak wordt aangenomen door de getroffenen.
Hoe wordt het syndroom van Conn gediagnosticeerd?
Het syndroom van Conn begint meestal met de diagnose hoge bloeddruk. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten maanden of jaren worden behandeld voordat een arts het Conn-syndroom diagnosticeert. Soms is het te herkennen aan het feit dat de hoge bloeddruk moeilijk onder controle te houden is met verschillende medicijnen.
Artsen diagnosticeren gewoonlijk primair hyperaldosteronisme wanneer zij een laag kaliumgehalte opmerken als gevolg van typische symptomen of bij toeval tijdens een bloedtest. Ongeveer één op de tien mensen met het Conn-syndroom heeft een kaliumtekort (hypokaliëmie). Kalium is een mineraal dat veel belangrijke taken in het lichaam vervult, onder meer in de spieren, bij de spijsvertering en bij de regulering van het hartritme.
Ook andere bloedwaarden verschuiven bij het syndroom van Conn: het natriumgehalte stijgt, het magnesiumgehalte daalt en de pH-waarde van het bloed verschuift lichtjes naar het alkalische bereik (alkalose).
De arts gebruikt het zogenaamde aldosteron/reninequotiënt om de twee waarden te vergelijken. Een waarde boven de 50 duidt op een mogelijk Conn-syndroom. De waarden fluctueren echter en worden beïnvloed door medicatie – waaronder medicijnen tegen hoge bloeddruk zoals diuretica, bètablokkers en ACE-remmers – waardoor bij de diagnose van het Conn-syndroom vaak meerdere hormoontesten nodig zijn.
Om de diagnose van het Conn-syndroom te bevestigen, kan een zoutoplossingstest nuttig zijn. Hierbij moet de patiënt ongeveer vier uur stil blijven liggen en gedurende deze tijd een infuus met een zoutoplossing krijgen. Bij mensen met een gezonde bijnier zorgt dit ervoor dat het lichaam de aldosteronproductie vermindert en de hormoonspiegel met de helft daalt, terwijl bij het syndroom van Conn de aldosteronproductie nauwelijks wordt beïnvloed.
Soms test de arts de werking van andere werkzame stoffen op de aldosteronspiegel, bijvoorbeeld met een fludrocortison-suppressietest en een captopriltest.
Een orthostasistest is ook nuttig bij het zoeken naar de trigger voor het syndroom van Conn. Bij deze test meet de arts hoe de renine- en aldosteronspiegels veranderen als de patiënt in bed rust of meerdere uren onafgebroken rechtop staat (lopen en staan). Bij een vergroting van de bijnieren is het lichaam beter in staat de hormoonproductie te reguleren dan bij een aldosteronproducerend adenoom.
Oorzaken en risicofactoren
Het syndroom van Conn wordt veroorzaakt door een aandoening van de bijnierschors. Dit is het buitenste deel van de bijnieren, twee kleine organen die aan de bovenkant van de twee nieren zitten. De bijnierschors is een van de belangrijkste productieplaatsen voor verschillende hormonen, d.w.z. belangrijke signaalstoffen in het lichaam. Het produceert onder andere het ontstekingsremmende en metabolisch actieve cortisol en verschillende geslachtshormonen – en aldosteron.
Aldosteron is verantwoordelijk voor het reguleren van de bloeddruk en de waterbalans van het lichaam, samen met andere hormonen – renine en angiotensine. Artsen spreken daarom ook wel van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, kortweg RAAS.
Hoe de RAAS werkt
Angiotensine I wordt door een ander enzym, het angiotensine-converting enzyme (ACE), omgezet in angiotensine II. Dit zorgt er op zijn beurt voor dat de bloedvaten samentrekken, waardoor de bloeddruk stijgt. Tegelijkertijd stimuleert angiotensine II de bijnierschors om aldosteron te produceren. Aldosteron zorgt ervoor dat er meer water en natrium in het lichaam achterblijven. Hierdoor stijgt ook de bloeddruk, omdat het bloedvolume in de bloedvaten toeneemt. Als gevolg hiervan worden de nieren beter van bloed voorzien en komt er minder renine vrij.
Aandoeningen van de bijnierschors
Bij het syndroom van Conn raakt het RAAS uit balans omdat de bijnier te veel aldosteron produceert. Hiervoor zijn verschillende redenen:
- Een goedaardige tumor (adenoom) van de bijnierschors, die aldosteron produceert
- Een bilaterale, lichte vergroting van de bijnieren (bilaterale bijnierhyperplasie)
- Een eenzijdige vergroting van één bijnier (unilaterale hyperplasie)
- Een kwaadaardige tumor (carcinoom) van de bijnierschors die aldosteron produceert
Eenzijdige hyperplasie en bijniercarcinoom zijn echter zeer zeldzame oorzaken van het Conn-syndroom. De belangrijkste oorzaken zijn bilaterale bijnierhyperplasie en goedaardig adenoom, die elk iets minder dan 50 procent uitmaken.
Familiair hyperaldosteronisme
Behandeling
De behandeling van het Conn-syndroom hangt af van de oorzaak in elk individueel geval:
In het geval van bilaterale bijnierhyperplasie, d.w.z. een vergrote bijnierschors aan beide zijden, zijn verschillende medicijnen nuttig. Deze omvatten vooral de aldosteronantagonist spironolacton. Het blokkeert de ‘docking sites’ (receptoren) voor aldosteron en voorkomt zo dat de nieren meer kalium uitscheiden en natrium vasthouden.
Hierdoor vermindert ook het vochtvolume in de bloedvaten, blijft het kaliumniveau constant en daalt de bloeddruk. Andere antihypertensiva kunnen ook worden gebruikt om de hypertensie onder controle te krijgen.
Als het syndroom van Conn wordt veroorzaakt door een aldosteronproducerend adenoom, verwijderen artsen de tumor tijdens een operatie – meestal samen met de gehele aangetaste bijnier. Deze procedure kan het Conn-syndroom genezen, maar verbetert in ieder geval de hoge bloeddruk. Een operatie kan ook raadzaam zijn in gevallen van unilaterale hyperplasie van de bijnierschors. In beide gevallen neemt de gezonde bijnier de functies over van de verwijderde bijnier.
In zeldzame gevallen is familiaal hyperaldosteronisme type I de trigger voor het syndroom van Conn. In dit geval zorgt het hormoon ACTH ervoor dat de bijnierschors meer aldosteron aanmaakt. Cortisonachtige geneesmiddelen (glucocorticoïden) onderdrukken het ACTH-effect bij type I; bij type II zijn ze echter niet effectief.
Verloop van de ziekte en prognose
Het beloop en de prognose van het Conn-syndroom zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak, hoe goed het kan worden behandeld en of het mogelijk is om de bloeddruk op de lange termijn tot een gezond bereik te verlagen. Het probleem is dat het syndroom van Conn vaak onopgemerkt blijft als het kaliumniveau nog steeds binnen het normale bereik ligt. Dit is vaak het geval bij bilaterale bijnierhyperplasie. Een juiste diagnose en behandeling verbeteren het beloop en de prognose aanzienlijk. Onder bepaalde omstandigheden kan het syndroom van Conn zelfs door een operatie worden genezen.
Het grootste probleem met het Conn-syndroom is niet de ziekte van de bijnierschors zelf, maar de gevolgschade die voortvloeit uit het verloop van de ziekte: het risico op hart- en vaatziekten zoals arteriosclerose, hartaanvallen en beroertes, evenals oog- en nierbeschadiging. neemt toe. Behandeling is daarom belangrijk voor het syndroom van Conn.
het voorkomen
Het syndroom van Conn kan niet worden voorkomen, omdat de oorzaken van de onderliggende veranderingen aan de nieren meestal onbekend zijn.