Collagenosen: ziek bindweefsel door het hele lichaam

Net als reuma artritiscollagenosen behoren tot de inflammatoire reumatische aandoeningen waarbij de immuunsysteem produceert antilichamen tegen de eigen componenten van het lichaam. In dit geval is het bindweefsel is het doelwit van de aanval door de autoantilichamen, die chronisch veroorzaken ontsteking er.

Wat zijn collagenosen?

Collagenosen zijn een zeldzame groep autoimmuunziekten waarin de immuunsysteem neemt lichaamsdelen waar body bindweefsel (De collageen) als buitenlands en formulieren antilichamen tegen hun. Sinds bindweefsel wordt in veel organen aangetroffen, collagenose treft vaak tegelijkertijd veel organen, zoals slijmvliezen of huid, longen, hart- or schepen. De ziekten zijn meestal chronisch en kunnen voor de aangedane persoon zeer invaliderend zijn. Vrouwen hebben veel meer kans dan mannen om collagenose te ontwikkelen, en de ziekten komen meestal voor op middelbare leeftijd.

Wat zijn de collagenosen?

De meest voorkomende collagenose is Syndroom van Sjogren, die ongeveer 500,000 mensen in Duitsland treft. Zeldzamer zijn:

  • De sclerodermie
  • De systemische lupus erythematosus
  • De polymyositis/dermatomyositis
  • Het antifosfolipidensyndroom en
  • De gemengde collagenose, ook wel het Sharp-syndroom genoemd

Bij gerelateerde ziekten zijn er ook CREST-syndroom, eosinofiele fasciitis (wordt ook Shulman-syndroom genoemd) en ziekten die een externe trigger hebben en een klinisch beeld hebben dat lijkt op: sclerodermie. Een paar jaar geleden in Spanje, besmet koken olie was de trigger voor veel gevallen van dit type ziekte - sommige mensen stierven.

Hoe herken je collagenose?

Het diagnosticeren van collagenose is een moeilijke zaak. Het klinische beeld varieert sterk, en wel antilichamen verschillende celcomponenten in het laboratorium kunnen worden gevonden, komen ze niet noodzakelijkerwijs voor. Er zijn een aantal diagnostische criteria voor elke collagenose, de ARA- of ACR-criteria, vastgesteld door het American College of Rheumatology. Van deze criteria moet aan een bepaald aantal worden voldaan om de diagnose als bevestigd te beschouwen.

Syndroom van Sjogren

Syndroom van Sjogren wordt gekenmerkt door droge ogen, een droog monden zwelling van de parotisklieren. De afname van de traanproductie kan worden geobjectiveerd met een specifieke test, de Schirmer-test. Verminderde speekselafscheiding wordt gecontroleerd door sialografie en scintigrafie. Een toename van verschillende autoantilichamen (tegen verschillende celkerncomponenten) en reumafactor zijn ook mogelijk. Weefselbemonstering van de onderste lip onthult verhoogde ontstekingscellen.

sclerodermie

sclerodermie veroorzaakt verharding (sclerose) van het bindweefsel van een grote verscheidenheid aan organen. Op het gezicht huid, deze verharding leidt tot nabootsing van stijfheid en vermindering van de mond opening. Pigmentveranderingen en necrose komen voor op vingers en tenen, en perifere bloed stroom is ernstig beperkt in koud weer, resulterend in ernstig pijn (de technische term is de symptomatologie van Raynaud). In de longen, hart- en nieren leidt sclerose tot toenemende functionele beperkingen, wat de levensverwachting beïnvloedt. Alle gewrichten worden beperkt in hun mobiliteit door: ontsteking en verharding.

Andere vormen van collagenose

In lupus erythematosus, symptomen variëren van gewrichtspijn, nier ontsteking en huid symptomen - die deze collagenose zijn naam gaven - voor verhoogde gevoeligheid voor licht, Raynaud-syndroomen neuropsychiatrische afwijkingen zoals toevallen of psychose, zo goed als mogelijk bloed niveauveranderingen. Opnieuw, autoantilichamen kan detecteerbaar zijn, maar hoeft dat niet te zijn. polymyositis beïnvloedt vooral de spieren en het omliggende bindweefsel. Zodra er extra huidklachten optreden, wordt de collagenose genoemd dermatomyositis. Naast ernstige spierpijn, gewrichten, longen en hart- kan ook worden beïnvloed. De diagnose wordt bevestigd met een spier biopsie en bepaling van de prikkelbaarheid van de spieren. Bij het antifosfolipidensyndroom verslechteren de auto-antilichamen bloed stolling. Trombose komt meestal voor, maar er kan ook een verhoogde neiging tot bloeden zijn. Bij jonge vrouwen die meerdere miskramen hebben gehad, moet deze collagenose worden uitgesloten door: differentiële diagnose. Gemengde collagenose presenteert een verzameling van de meest uiteenlopende symptomen van alle collagenosen; gelukkig is de prognose goed.